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Chien sans mâchoire


Chien sans mâchoire

Le chien sans mâchoire est un terme utilisé pour désigner les animaux présentant des défauts de la base crânienne ou de la voûte crânienne. Il se réfère à une condition dans laquelle la mandibule (mâchoire inférieure) et d'autres os de la mâchoire inférieure sont absents, et est parfois appelée hypoplasie hémimandibulaire ou hémimandibulaire. Dans certains cas, la condition est plus complexe.

La maladie peut être isolée ou faire partie d'un syndrome ou d'un autre trouble, mais elle est le plus souvent héréditaire. Des mutations dans plus d'un gène peuvent provoquer des défauts similaires ou apparentés. Il n'est pas lié à une fente labiale ou une fente palatine. Elle peut être causée par des gènes héréditaires, ou par des facteurs génétiques inconnus, ou par des facteurs environnementaux. Certains cas sont associés à un cancer ou à une autre maladie.

Le terme peut désigner un trouble de la mâchoire, où la mandibule est présente mais déformée ou sous-développée, comme dans le cas d'une hypoplasie hémimandibulaire. Dans de tels cas, le terme « trouble mandibulaire » peut être plus approprié. Le terme « trouble mandibulaire » peut également faire référence à une malformation de la mâchoire supérieure, comme dans la fente labiale et la fente palatine.

Signes et symptômes

Les animaux affectés par une affection de ce type peuvent présenter un ou plusieurs des signes suivants :

Absence de la mâchoire inférieure et des autres os de la mâchoire inférieure, appelée hypoplasie mandibulaire.

Absence de la mâchoire supérieure.

Développement anormal du cerveau, y compris des nerfs crâniens et de l'œil (comme la microphtalmie).

Développement anormal de l'oreille (comme la microtie).

Développement anormal du crâne (comme la microbrachycéphalie ou la dolichocéphalie).

Dans de nombreux cas de développement des os crâniens, il existe également une association avec un trouble du cerveau ou des yeux. Cela est particulièrement vrai pour les chiens homozygotes pour la délétion du complexe T, chez lesquels le cerveau et les yeux sont affectés. L'œil est souvent microphtalmique (petits yeux).

Il existe de nombreux syndromes différents dans lesquels les chiens atteints d'une forme particulière de cette maladie présentent des anomalies. La plupart d'entre eux sont hérités, bien que parfois la condition soit une mutation spontanée qui se produit dans la progéniture d'un parent porteur de la mutation. De nombreux syndromes ont été identifiés et portent des noms tels que "Dysplasie cranioectodermique, type B" et "Albinisme oculo-cutané, type 2". Un exemple typique est appelé "dysplasie cranioectodermique" qui affecte la mâchoire inférieure et l'œil. Un autre exemple est « l'albinisme oculocutané » qui n'affecte que l'œil.

Les types

Le développement de la voûte crânienne chez le chien est similaire au développement du crâne chez l'homme et s'est avéré être contrôlé par un seul gène. Ce gène a été identifié et est appelé « gène contenant l'homéoboîte craniofaciale ». Le gène de l'homéoboîte craniofaciale a deux copies dans le génome du chien et se trouve sur le chromosome 7. L'autre gène majeur impliqué dans la formation de l'os crânien est le "récepteur 4 du facteur de croissance des fibroblastes". Ces deux gènes sont connus pour être impliqués dans le développement de la voûte crânienne et sont importants dans la formation de la structure faciale.

Une mutation dans l'un des deux gènes de l'homéoboîte craniofaciale est la cause la plus fréquente d'hypoplasie hémimandibulaire. C'est un trait dominant qui peut être associé à d'autres troubles. Il est le plus souvent hérité comme une maladie autosomique récessive, bien qu'il puisse également se produire comme une mutation spontanée. La mutation est une délétion d'une partie du gène et provoque la production d'une forme tronquée de la protéine. La mutation empêche également la production de la bonne protéine et interfère avec la formation de l'os crânien.

Il existe un certain nombre d'autres affections qui peuvent également se présenter avec une hypoplasie hémimandibulaire (mâchoire inférieure anormale) et sont considérées comme faisant partie d'un syndrome. Ceux-ci incluent, mais ne sont pas limités à :

Dysostose craniofaciale (un groupe de troubles du développement du crâne et du visage)

Syndrome du foramen crânien (SFC)

Maladie de Perthes (maladie septique de la hanche)

Dysostose craniofaciale segmentaire (SCFDS)

La délétion du gène de l'homéoboîte craniofaciale chez l'homme provoque également une fente palatine et est appelée fente palatine. Il n'y a aucune preuve de fente palatine chez les chiens porteurs de cette mutation.

Le gène responsable de la fente palatine chez l'homme, le « complexe t », semble également être lié à l'hypoplasie hémimandibulaire chez le chien.

Diagnostic

Il existe plusieurs types de radiographies qui peuvent être utilisées pour diagnostiquer la maladie. Il s'agit notamment de l'orthopantogramme et de la radiographie panoramique. La radiographie la plus couramment utilisée est la vue panoramique du crâne.

Diagnostic différentiel

Les chiens atteints de cette maladie peuvent souvent être confondus avec d'autres troubles des os crâniens.

Ils comprennent:

Fente labiale et fente palatine

Dysostose craniofaciale

Microphtalmie

Microtie

Albinisme oculocutané

Spina bifida

Ils peuvent également être confondus avec une malocclusion.

Ils comprennent:

Malocclusion

Pronostic

Le pronostic dépend de l'état, de l'âge de l'animal et de l'existence d'autres problèmes. Il est important d'exclure d'autres maladies, telles que la malocclusion, qui peuvent provoquer des anomalies faciales similaires.

Épidémiologie

Cette condition est plus fréquente chez les chiens à visage large et plat.

Cette condition se retrouve également chez les lévriers, certaines races de chiens et les chats. Il existe un type particulier de lévrier appelé « lévrier gazelle » ou « lévrier gazelle » et on le trouve aux États-Unis, ainsi que dans d'autres parties du monde. Il s'agit d'une race de chien dont le crâne a été développé par élevage sélectif. Les


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